Aggressive Fibromatose / Desmoidfibromatose / Desmoide
Desmoide sind seltene gutartige Bindegewebetumore, die am Entstehungsort aggressiv wachsen aber keine Metastasen bilden können. Es ist unvorhersehbar, ob sie wachsen oder sich sogar ohne Therapie wieder verkleinern können. So ist der erste therapeutische Ansatz in der Regel zunächst eine aktive Überwachung.
Inzidenz <5:100.000
Sarkome sind selten
Sarkomoperationen im Jahr
Patientenkontakte jährlich in der Sarkomsprechstunde
Desmoide sind Tumore, die aus Bindegewebe entstehen. Sie treten häufig an den Extremitäten, am Körperstamm aber auch zum Teil im Bauchraum auf. Desmoide sind im Grunde keine bösartigen Tumore und bilden keine Metastasen. Am Ort der Entstehung können sie jedoch aggressiv wachsen, dadurch Schmerzen und erhebliche Beeinträchtigung verursachen.
Desmoide entstehen entweder spontan oder im Rahmen einer Familiären adenomatösen polyposis (FAP).
Die Behandlung von Desmoiden hat sich in den letzten Jahren deutlich gewandelt. Als erster therapeutischer Ansatz wird regelmäßig ein Beobachten des Tumors mit regelmässigen radiologischen Kontrollen (active surveillance) durchgeführt . Grund hierfür ist, dass ein erheblicher Anteil der Desmoide im Verlauf einen Wachstumsstillstand oder sogar eine spontane Verkleinerung zeigt, und so keiner weiteren Therapie bedarf . Aggressive Therapien und insbesondere Operationen können dagegen mit deutlichen Einschränkungen der Lebensqualität einhergehen.
Die Therapie erfolgt gemäss des internationalen Konsensus erarbeitet durch der Initiative der Desmoid Tumor Working Group.
